思考题:
1.本例诊断思考线索有哪些,本例诊断是什么病?
2.缺铁性贫血的诊断依据是什么。病因有哪些?
3.小细胞低色素性贫血常见于哪些疾病,其主要鉴别的要点有哪些?
4.对本例诊断实验室检查价值较大的有哪些项目?
5.本例的治疗原则有哪些?
分析
本例的临床特点(1)男,18岁,以疲乏、无力、渐头晕,活动后心悸、气促为主表现;(2)贫血貌,皮肤无出血点,浅表淋巴结不大,眼结膜苍白,巩膜无黄染,肝脾不大。(4)血象示小细胞低色素性贫血,RBC:3.5×1012/L;Hb:61g/L,两者下降不成比例,MCV67.2fL,MCH24.2pg,MCHC280g/L均低于正常值,大便潜血(++++),血清铁蛋白10ug/L,骨髓象红系明显增生,骨细胞外铁染色阴性,铁粒幼细胞为5%,全消化道钡餐:小肠血管瘤。
本例诊断思考线索:本例以明显贫血为主要表现,血象提示小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血常见于缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血,海洋性贫血,慢性炎症贫血。结合血清铁蛋白减少,骨髓象红系明显增生,骨髓细胞外铁染色阴性,铁粒幼细胞减少,可诊断为缺铁性贫血。根据大便潜血试验(++++),全消化道钡餐系小肠血管瘤,因此本例缺铁性贫血的病因是小肠血管瘤。诊断为缺铁性贫血的主要依据(1)有缺铁的病因和临床表现。(2)小细胞低色素性贫血:血红蛋白男性<120g /l,女性<110g/l,孕妇<100g/l;红细胞平均体积<80fl,红细胞血红蛋白量<26pg,红细胞平均血红蛋白浓度<0.31;红细胞有明显低色素形成。(3)血清铁<10.7mol/l(60ug/dl),总铁结合力>64.44umol/L(360ug/dl),运铁蛋白饱和度<0 .15.(4)骨髓铁染色显示骨髓(含铁血黄素颗粒)消失,铁粒幼红细胞<15%.(5)红细胞游离原卟啉>0.9umol/L(50ug/dl)(全血),血液锌原卟啉>0.96umol/L(60ug/dl)(全血),红细胞游离原卟啉/血红蛋白>4.5ug/L。(6)血清铁蛋白<14ug /l.(7)铁治疗效。
若患者有小细胞低色素性贫性以及上述3、4、5、6、7二项以上阳性,即可诊断为缺铁性贫血。然后进一步寻找缺铁性贫血的病因。
缺铁性贫敌国的病因(1)摄入不足而需要增加,小儿生长期和妊娠、哺乳期妇女因需要增加铁,如摄入不足易产生缺铁性贫血。(2)慢性失血 慢性失血是缺铁性贫血最常见因素,钩虫病、消化道溃疡、肠息肉、肠道肿瘤、痔疮、月经过多、反复鼻衄,易引起慢性贫血。
本便诊断实验室检查价值较大的项目(1)血清铁蛋白是反映体内铁储存情况最敏感、最可靠的指标,低于14ug/L,可作为缺铁性贫血依据,诊断符合率可达95%;不过在感染、炎症、肿瘤和肝功能不全时也可增高,造成假象,是它的不足之处。(2)骨髓铁染色简单易行,也可提供诊断和鉴别诊断依据,要求取材满意,染色好,检查结果较可信。(3)红细胞原卟啉是较灵敏指标,但在铅中毒时可升高。总之,采用两项以上铁参数测定异常作为铁缺乏的诊断,可降低误诊率,减少假阳性结果。
本例的治疗原则 去除病因,补充铁剂,以消除缺铁症状并补足铁贮存量。
1.病因治疗 是缺铁性贫血治疗中的重要环节,改变不合理的饮食结构,鼓励多吃肉类等吸收率较高的富铁食品店物或铁强化食物。婴幼儿要及时添加辅食,月经期尤其是妊娠期女可考虑进行预防性铁剂补充,每天口服10-20mg无素铁。治疗造成慢性失血和铁吸收障碍的病因或原发病,如消化道溃疡,慢性肠炎等。该例患者需外科手术切除小肠血管瘤。
2.铁剂治疗
(1) 口服铁剂口服铁剂经济、安全、副作用小,是治疗缺铁性贫血的首选方法。常用药物有硫酸亚铁(ferrous sulfate,每片0.3g,含铁元素铁60mg)、富马酸亚铁(ferrous fumarate每片0.2g含元素铁66mg)、10%枸橼酸铁胺(ferric ammonium citrate,每升含元素铁20mg),琥珀酸亚铁(ferrous succinate,速力菲每片0.1g)、治疗剂量以铁剂口服片中的元素铁量计算口服用量,成人患者每天口服元素铁150-200mg,空腹或两餐间服效果最好。资料显示、硫酸亚铁控释片、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物总的有效率分别为89%、76%、81%,多糖铁复合物的不良反应最少,其次为琥珀酸亚铁,硫酸亚铁控释片,后二者大多数能够耐受。治疗有效的患者网织红细胞在用药后5-7天开始上升,7-10天达高峰,之后血红蛋白开始上升,2个月左右恢复正常水平。为补足贮存铁,在贫血纠正后要继续服用铁剂3-6个月,也可用血清铁蛋白血病达50ug/L作为停药的指标。口服铁剂的副作用主要有恶心、上腹部不适,腹泻、便秘等消化道反应,这些反应与口服铁的剂量有关。为减少胃肠道反应,可以从小剂量开始,再逐渐增加药量,反应仍大者可考虑将用药时间改为餐后。一般认为硫酸亚铁是口服铁剂中的标准制剂,目前市场上出现的铁剂控释片、缓释片、糖衣片以及复方制剂,对减轻口服铁剂的吸收,如过多的谷类、牛奶、咖啡、茶叶、蔬菜;而鱼肉类食特不足可使铁的吸收减少,同时服用含钙、镁、磷酸盐、鞣酸药物会使铁盐沉淀,妨碍铁的吸收。稀盐促进三价铁转变为二价铁,维生素C防止二价铁氧化有利于铁的吸收,因此品服铁剂同时可加用维生素C0.1gtid,胃酸缺乏应绐予稀盐酸以促进铁剂的吸收。
口服铁剂2-3周后如无网织红细胞和血红蛋白血病改变,要考虑服药是否按时足量,有无铁剂吸收,利用不良的困素,缺铁的原因是否未被去除,是否合并叶酸或维生素B12缺乏而影响彻云霄了血红蛋白的恢复,诊断是否正确等因素。
(2)胃肠道外补铁 我国目前只采取肌内注射法,适用于不耐受口服铁剂,有胃肠道疾病致铁吸收障碍的患者。常用制剂是右旋糖酐铁注射液,国产品每升含铁元素25mg,治疗总量按以下公式计算:
补铁总量(mg)=[正常血红蛋白(g/L)-患者血红蛋白(g/L)]×体重(Kg)×0.33
3.其化治疗程一般不必输血,对少数严重贫敌国、衰弱的病人,可考虑输血或红细胞悬液。
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